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技術文章

腫瘤性軟組織腫塊
點擊次數:1945 更新時間:2016-05-11

,脂肪瘤

    脂肪瘤是由分化良好的脂肪組織所構成的良性腫瘤。全身任何部位的脂肪組織都可以發生。大多數位于皮下組織內,呈球形、橢圓形或不規則分葉狀腫塊,切面呈黃色或橘黃色。腫瘤外覆一層完整的薄的纖維包膜,由包膜發出很多的纖維索縱橫貫穿瘤而形成分葉狀。腫瘤組織內除脂肪外,還有數量不等的纖維組織和血管組織,當其含量較多時則破稱為脂肪纖維瘤或脂肪血管瘤。脂肪瘤沒有惡性病變傾向。臨床上可見于任何年齡,以成年女性為多見。主要表現為皮下生長緩慢、無疼痛的腫塊。單發型常見于軀干部皮下,尤以頸、背、肩等處較多見,呈扁球形或分葉狀。界限清楚,質軟。多發型常見于四肢,對稱分布,也可見于胸、腹部皮下,呈多發的球形或橢圓形結節,數目不定,質軟、光滑、活動、界限清楚。對多發性脂肪瘤,可選擇摘除其中一個送病理學檢查以明確診斷。

2,纖維瘤

    纖維瘤是由纖維組織構成。一般將纖維瘤分為硬纖維瘤和軟纖維瘤兩種。硬纖維痛為具有局部侵犯性但不轉移的纖維組織腫瘤樣病變,可能與損傷后修復過盛有關。硬纖維瘤起源于筋膜或肌腱結構的成纖維細胞。腫瘤沒有包膜,質硬韌,邊緣小整,向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清,偶爾可惡變為低度惡性的纖維肉瘤。大多數發生在青、中年女性。大部分發生于腹壁,特別是腹直肌前鞘,常發生在妊娠、產后或手術創口處,也可見于軀干部和四肢的其他部位。主要表現為偶然發現的腫塊,表面光滑,質硬韌,無壓痛,界限不清,腫塊不易被推動。在仰臥抬頭使腹直肌緊張時,腫塊仍能清楚地觸到,可判定腫塊是在腹擘上而不是在腹腔內。B超可定位該腫塊位于腹壁還是在腹腔內,并可引導穿刺行病理學檢查。

3,神經鞘瘤

    神經鞘瘤是來源于神經鞘細胞的良性腫瘤,位于神經干上,為zui常見的周圍神經腫瘤。腫瘤沿神經干或其分支生長,但神經纖維并不穿過瘤體。腫瘤一般單發,呈梭形、橢圓形的光滑結節狀,包膜完整,界線清楚,質硬韌,切面呈黃白色,體積大者可發生出血、壞死和囊性變。以中年人為多,常見于頸部及四肢。發病處常有較大的神經干通過,如正中神經、橈神經、尺神經和坐骨神經等。主要為生長緩慢、性腫塊,但如瘤內有出血、壞死,引起瘤內壓力增高,也可有局部疼痛,腫物可沿與長軸垂直的方向推動,壓之可有放射性疼痛。

4,神經纖維瘤

    神經纖維瘤起源于神經鞘細胞和間胚葉組織的神經內膜、神經外膜等支持結締組織,腫瘤沒有完整的包膜,神經纖維穿過腫瘤組織。它可在神經末端或沿神經干的任何部位發生。腫瘤可單發或多發。這種腫瘤惡變的機會較神經鞘瘤為大,惡變則為神經纖維肉瘤。單發的神經纖維瘤與神經鞘瘤酷似,并可有受累神經的功能障礙,術前兩者不易鑒別。

5,良性滑膜瘤

    良性滑膜瘤是米源于中胚葉組織的軟組織腫瘤。腫瘤呈分葉或結節狀,直徑多在3cm以內。腫瘤邊界清楚,實性,沒有或有不完整的包膜。部分可旱浸潤性生長,但仍屬于良性。切晰呈灰紅色,軟硬度與瘤內所含的細胞和纖維基質的多少有關。滑膜瘤多見于20~40歲,好發丁滑囊及小關節附近,一般認為與外傷有關,多有外傷史。主要表現為生長緩慢的、性的腫塊。如腫塊生長在關節內,則只見到關節腫大,見不到具體的腫塊:如生長在腱鞘、滑囊等處,局部可捫及腫塊。腫塊界限清楚,基底與腱鞘或滑囊相連,固定,質韌,一般與皮膚無粘連,表面皮膚顏色正常。注意與腱鞘囊腫鑒別,后者為組織的黏液變性,其包膜為致密的纖維結締組織。滑膜瘤惡變者罕見。

6,脂肪肉瘤

    脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤,來源于原始間葉細胞,而不是來源于成熟的脂肪組織。特征是瘤細胞向脂肪母細胞分化,存在不同分化階段的非典型性脂肪母細胞。脂肪肉瘤病因未明,可能的相關因素有病毒感染、外傷血腫和放射治療等。一般認為脂肪瘤不會惡變為脂肪肉瘤。脂肪肉瘤多發生于深筋膜以下的肌肉深面、肌間筋膜和神經血管附近的疏松組織中,富于脂肪的皮下組織起源者罕見。通常為較大的分葉狀腫塊,邊界較清,有假包膜,但薄而不連續。分化良好者切面似脂肪瘤,呈淺黃色油質樣,質軟易碎。男性發病多于女性,但位于腹膜后者無明顯性別差異。好發年齡為40~60歲(占55%),平均50歲,因此脂肪肉瘤是典型的成人和成年后腫瘤。脂肪肉瘤多發生于下肢,特別是大腿、臀部和腘窩。其次是腹驥后、小腿、肩部和上臂,很少發生于手、足和頭頸部。多為偶然發現的腫塊,較大、較深。腫塊長軸多與肢體縱軸平行。發生于腹膜后者出現癥狀較晚。腫塊生長緩慢,發現腫塊后病人逐漸感到局部不適,可有疼痛。腫塊可壓追神經干,而產生劇痛;亦可壓迫靜脈,引起水腫。B超可見實性占位。CT片可顯示軟組織內塊狀影,其密度通常較皮下脂防高。脂肪肉瘤應與皮下單發脂肪瘤、黏液瘤、橫紋肌肉瘤相鑒別,主要依靠病理檢查確診。

7,纖維肉瘤

    是纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤,腫瘤主要山產生網硬蛋白的退行發育的棱形細胞組成。其形態相對單一,并具人字形結構。纖維肉瘤多發于皮下深層組織或筋膜結構附近,鄰近較大的血管神經束。通常為膨脹性生長的單發圓形、橢圓形、結節狀或分葉狀腫塊。腫瘤界限較清楚,有一假包膜或擠壓帶。分化較好者纖維多,質地偏硬;分化差者富臺細胞,纖維少,質地較軟。切面呈灰白、黃褐或灰紅色,均勻濕潤,魚肉樣,可有出血、壞死和囊性變。纖維肉瘤可繼發于燒傷搬痕,亦可繼發于放射治療區,創傷與纖維肉瘤可能電有一定的關系。男女發病大致相等,或男性略多于女性。可發生于任何年齡,高發年齡在40—70歲,乎均年齡為47歲。纖維肉瘤發生范圍廣泛,多見于肢體近側部,下肢多于上肢,尤以大腿zui多,占37%~42%,其次為膝、肩、軀干、肢體遠側部及頭頸部。切為性皮下結節,多位于淺筋膜深居。生長速度快慢不一,一般初期生長幔。穿刺活檢或局部外傷后生長可突然加速,在數周內倍增。一半以上病人有程度不同的疼痛,當神經受壓時疼痛很明顯,同時出現麻木和肌無力,表面皮膚可破潰出血。B超和x線片可顯示占位病變,需與腹壁纖維瘤病、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤鑒別,主要依靠病理檢查確診。

8,惡性神經鞘瘤

     惡性神經鞘瘤是起源于神經,或繼發于神經纖維瘤,或顯示不同程度的神經鞘細胞分化的梭形細胞肉瘤。周圍神經由許多神經纖維依次被結締組織的神經內膜、神經束膜和神經外膜包裹而成。而神經纖維又由神經元軸突和髓鞘構成,原發于周圍神經的肉瘤亦稱神經纖維肉瘤。本瘤名稱混亂的原因是,很難分辨出腫瘤是惡性神經鞘瘤還是惡性神經纖維瘤,故有學者建議應統稱為神經源性肉瘤。腫瘤呈梭形、卵圓形、結節狀、分葉狀或不規則狀,腫瘤多位于深部組織,少數位于淺表部位。腫瘤長軸與神經平行,位于大神經干內,可致神經干紡錘形或偏心性增粗。位于神經干旁的腫瘤可沿神經干浸潤性生長,也可*包裹神經干。腫瘤邊界尚清楚,包膜不完整,向周圍組織浸潤。病變直徑多>5cm。腫瘤切面呈灰白、旋渦狀、魚肉樣,伴膠胨樣或出血壞死區。惡性外周神經鞘瘤(MPNST)男女發病比例大致相等或女性稍多,而繼發于神經纖維瘤病惡變者,男性多于女性。本瘤可發生于任何年齡,但以20~50歲多見,繼發于神經纖維瘤病者,發病年齡可提*歲。腫瘤可發生于全身任何部位,但以四肢zui多,其次是軀干、頭頸部、腹膜后和盆腔。MPNST好發在主要神經干上,如坐骨神經、臂叢和骶從神經等。腫塊為zui常見的首診癥狀,常位于主要神經干上或附近。病人可出現相應神經支配區的感覺過敏、放射性疼痛或麻木,特別在觸壓時上述癥狀更明顯,可出現相應肌肉的萎縮,深部反射消失或病理反射。非位于主干神經附近或非神經起源者,上述癥狀多不明顯;腫塊常迅速增大,破壞鄰近骨骼。CT及MRI可辨別腫塊與神經干的關系,X線平片可見塊狀軟組織影內不規則鈣化。須與纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤鑒別。

9,滑膜肉瘤

    滑膜肉瘤來源于未分化的間葉細胞或滑膜母細胞,而非滑膜組織。瘤細胞呈雙相分化,上皮樣細胞形成裂隙和不典型腺腔,梭形細胞產生網狀纖維和膠原纖維的一種惡性腫瘤。腫瘤呈結節狀或分葉狀。多位于四肢遠端的關節外。呈實質性,腫瘤表面可潰爛,魚肉樣,并有惡臭分泌物。部位深者瘤體多較大,多發生于筋膜下,靠近關節并在哭節外與關節囊粘連。腫瘤在肌腱、關節囊、筋膜、腱膜、肌肉和骨之間浸潤生長,栓塞血管,侵蝕骨質,與周圍組織分界不清,周圍組織常呈炎性表現。腫瘤包膜多不完整,切面呈灰紅或灰白,魚肉樣,中等韌感,可有出血、壞死和囊性變。少數腫瘤因鈣化而質硬,或侵犯皮膚而致潰爛。男性發病多于女性,好發于青壯年,高發年齡為加一50歲。滑膜肉瘤多發生在四肢大關節附近,約占90%,其中以下肢zui多。zui常見的部位是膝部和大腿遠端,其次是足踝部。滑膜肉瘤亦可發生于遠離關節滑膜的部位,如頭頸部、軀干和腹膜后,但少見,占7%。發生于手、足的軟組織肉瘤,也以滑膜肉瘤為主。滑膜肉瘤可以生長在一些特殊部位,如在血管內。主要癥狀是緩慢生長的腫塊,有或無近期迅速增大。與其他軟組織肉瘤相比較,很少出現疼痛。由于腫塊多發生于關節附近,所以腫塊較固定,界限多清楚,骨受累也時常見到。腫瘤較大時出現局部壓迫癥狀或不同程度關節功能障礙,可侵犯皮膚引起破潰。CT檢查可清楚地顯示腫瘤本身情況及與周圍的關系,常見的表現包括關節周同組織有較致密一致的陰影,瘤內可見不規則鈣化、骨膜反應及骨侵蝕征象。組織學上需與纖維肉瘤、腱鞘巨細胞瘤、轉移性腺癌鑒別。

0,平滑肌肉瘤

    平滑肌肉瘤是平滑肌細胞或具有向平滑肌分化能力的間葉細胞發生的惡性腫瘤。免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤與EB病毒感染有關。創傷、電離輻射或其他的損傷對腫瘤的發生也有一定的影響。同前沒有證據證明平滑肌肉瘤是由平滑肌瘤惡變而米。軟組織平滑肌肉瘤可分為深部軟組織平滑嘰肉瘤和皮膚、皮下甲滑肌肉瘤兩類,后者約占85%。發生于皮膚苦,腫瘤多呈結節狀,瘤體不大,無明顯包膜。腫瘤與周圍膠原、豎毛肌混合在一起致邊界不清。位于皮下者,因腫瘤壓迫周圍組織,形成邊界清楚的假包膜。切面灰白,漩渦狀,較少出血、壞死或囊性變。發生于深部軟組織者,常為不規則或分葉狀腫塊。切面灰白,漩渦狀,質較軟,魚肉樣外觀,有灶性出血、壞死、囊性變。男性發病多于女性。發病年齡以40一70歲的中老年人為多。皮膚和皮下平滑肌肉瘤多發生于四肢,肢體近端多于遠端,伸側多于屈側,這可能是肢體伸側毛發稠密、豎毛肌多的緣故。深部軟組織平滑肌肉瘤主要發生于腹膜后,約占深部軟組織平滑肌肉瘤的一半;其次是大網膜和腸系膜,少數發生于四肢深部軟組織。主要表現為腫塊。發生于皮膚者多與毛囊有關,一般單發,病灶直徑多不超過。2cm。發生于皮下者腫瘤體積較大。常有疼痛,可有壓痛。位于深部者可引起肢體水腫。平滑肌肉瘤在組織學上需與平滑肌瘤、纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤鑒別。

,橫紋肌肉瘤

    橫紋肌肉瘤是起源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞,并由不同分化程度的橫紋肌母細胞組成的軟組織惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤是小兒軟組織肉瘤中zui多見的一種。占小兒惡性實體瘤的0%。橫紋肌肉瘤分為:胚胎性肉瘤(包括葡萄狀肉瘤)、腺泡狀肉瘤、多形性肉瘤和混合型橫紋肌肉瘤四型。瘤體大小不一。呈圓形或分葉狀。多數腫瘤邊界清楚,有假包膜,可浸潤和破壞周圍組織。切面灰白或灰紅,魚肉樣,常有出血、壞死和囊性變。男性發病多于女性。兒童發病為zui多。絕大多數發生于3~2歲,平均年齡為5歲。多形性肉瘤主要發生于成人,以40~70歲多見,高峰在50歲。橫紋肌肉瘤可以發生在全身幾乎所有的部位,zui常見發病部位依次為頭部(眼眶、鼻咽、中耳)、頸部、泌尿生殖區(膀胱、陰道、精索、睪丸、前列腺)、膽道、腹膜后、軀下和四肢。發牛于軀下和四肢者占20%一25%。各型發病部位有明顯差異。葡萄狀肉瘤發生于空腔器官,如膀胱、陰道;胚胎性肉瘤zui常發生在正常少橫紋肌或無橫紋肌的部位或器官,如頭頸部;腺泡狀主要發生于四肢,其次為軀干;多肜性肉瘤常發生于有橫紋肌的部位,75%以上發生往四肢和軀下。主要為痛性或性腫塊。腫瘤部位較深,質地中等硬度,常較固定,生長較快,可有區域淋巴結腫大,可與骨粘連和直接侵犯骨。發生于四肢和軀干以外的橫紋肌肉瘤,根據不同的發病部位,出現相應的腫塊和器官功能障礙癥狀。CT可顯示四肢和軀十部較探的塊狀影,界限較清楚。密度較周圍肌肉組織高,較大的腫瘤有時可見明顯囊腔。組織學上,胚胎性肉瘤常需與惡性淋巴瘤、脂肪肉瘤等鑒別;腺泡狀肉瘤需與分化差的腺癌、滑膜肉瘤等鑒別;多形性肉瘤需與脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。

2,惡性纖維組織細胞瘤

    惡性纖維組織細胞瘤(簡稱惡纖組)是一種起源于組織細胞的肉瘤,一般由組織細胞和成纖維細胞兩者共同構成。它是成人軟組織肉瘤中常見病種,尤以老年人zui常見。惡纖組可繼發于放射治療區和燒傷瘢痕:惡纖組可與白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤伴發,但其相互關系尚不明確。惡纖組的組織學分型為席紋狀多形型、黏液型、巨細胞型、旋癥型、血管瘤樣型。大體呈結節狀或分葉狀,大小不一,邊界清楚,有假包膜,可向深層穿過肌肉侵犯骨或向淺層侵犯表皮形成潰瘍。切面灰白、灰黃或棕褐色,呈多彩性。黏液型中有膠狀區;血管瘤樣型可有充滿血液的腔隙;炎癥型者黃色明顯。較大腫瘤常見壞死、出血、囊性變。男性發病多于女性,高發年齡為50~70歲。惡纖組好發于四肢和體壁,下肢尤多見,其次是上肢、腹膜后和胸壁。為性腫塊,多數部位深,位于筋膜下。血管瘤樣型好發于肢體的皮膚和皮下組織。腫瘤生長較慢,從發現至確診的時間從數月至數年不等。位于腹膜后者主要為炎癥型。腫瘤易侵犯鄰近骨骼,巨大者可產生壓迫癥狀。腫瘤可繼發囊性變和(或)出血而誤診為血腫。部分病人可伴發熱、體重下降、胃腸道癥狀、白細胞增高,甚至有類白血病反應。組織學上需與低分化纖維肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤鑒別。

3,血管肉瘤

   血管肉瘤是由單層或多層不典型內皮細胞形成的不規則血管相互吻合而構成的惡性腫瘤。惡性血管腫瘤分為惡性血管內皮瘤和惡性血管外皮瘤,這種區別在臨床上無明顯意義,故統稱為血管肉瘤。血管肉瘤少見,其病因不清。一些慢性刺激也可成為誘發困素,如肢體慢性淋巴性水腫、放射線照射和組織內存在異物等。血管肉瘤多為單發,亦有多發。腫瘤為圓形或卵圓形,邊界較清楚,可有假包膜。切面灰白至紫紅色,質軟而脆,位于深部軟組織的巨大腫瘤町發生出血、囊性變。女發病比例相同,高發年齡為24—84歲。血管肉瘤多發生于皮膚和皮下組織,以老年人的頭頸部為多發部位。深部軟組織的血管肉瘤多發生于四肢、腹壁的肌肉及乳腺。位于皮膚者,初起時為邊緣較硬的瘀斑,繼之有進行性隆起的結節,可有皮膚破潰,一半以上的病例有衛星結節或多發病灶。位于深部軟組織者,為逐漸增大、軟而堅實的、性腫塊,多無血管搏動及雜音。血管肉瘤需與毛細血管瘤、軟組織內轉移癌鑒別。

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